- Просмотров: 0
Немного истории
Миелодиспластический синдром (МДС) – это тяжелое заболевание кроветворной системы, при котором костный мозг вырабатывает измененные элементы крови, в результате чего образуются незрелые клетки переферической крови - лейкоциты, эритроциты и тромбоциты; число здоровых клеток крови снижается.
Миелодиспластический синдром пока известен узкому кругу пациентов и специалистов - гематологов. Его диагностика сложна, а проявления не специфичны: общая слабость, частые инфекции, недомогание; они воспринимаются как признаки переутомления, гиповитаминоза или возрастных изменений. В результате к гематологу пациент попадает зачастую слишком поздно: либо не обращается за врачебной помощью, либо не направляется на обследование терапевтом, который не подозревает, что имеет дело с тяжелым недугом. Оценка статистики в России говорит сама за себя: в РФ диагноз МДС ежегодно впервые ставится 3-4 пациентам на 100 000 населения (всего 2500 человек), в то время как в странах ЕС их количество значительно выше – до 15 человек на 100 000 населения. Между тем, своевременная диагностика и лечение таких пациентов крайне важны: у трети больных МДС трансформируется в острый лейкоз – заболевание, о скоротечности и угрозе для жизни которого знают и врачи, и рядовые обыватели. Своевременная помощь позволяет предотвратить тяжелый исход.
Сложность заболевания для диагностики подтверждается и историей его изучения. Десятилетиями ученые описывали эту болезнь под разными названиями. Известно, что с 1923 года она сменила множество имен: от синдрома Ди Гульельмо до рефрактерной анемии, предлейкоза, дисмиелопоетического синдрома и др. В 1976 году международная команда ученых, состоящая из американских, британских и французских гематологов, впервые выделила пациентов со сходными симптомами, имеющими единый патогенетический механизм, в одну группу. Спустя несколько лет этот симптомокомплекс получил свое окончательное имя - миелодиспластический синдром (МДС).
История изучения МДС начинается в 1923 году и связана с именем итальянского гематолога Джованни Ди Гульельмо, который впервые описал группу заболеваний костного мозга, характеризующуюся анемией и наличием аномальных красных кровяных клеток. Впоследствии эта группа болезней была названа в его честь - синдромом Ди Гульельмо, сегодня часть из этих болезней врачи относят к МДС, другую часть – к разновидности лейкоза.
Начиная с 1930 года заболевание, сегодня известное как МДС, стали называть рефрактерной анемией. Анемия характеризуется низким уровнем эритроцитов, термин «рефрактерная» обозначает отсутствие ответа на лечение стандартными средствами: препаратами железа, витаминами группы B и фолиевой кислотой. До сих пор понятия МДС и «рефрактерная анемия» тесно связаны, это название используется в определении 4 из 11 типов миелодиспластического синдрома.
В 1953 году исследователи Медицинской Школы Университета Чикаго впервые назвали это состояние предлейкозом. Такое имя использовалось для описания МДС вплоть до 1976 года, и это неслучайно: у трети пациентов с МДС существует риск трансформации болезни в острый миелобластный лейкоз - жизнеугрожающее заболевание, характеризующееся ургентным течением и неблагоприятным исходом. Дальнейшие исследования позволили выделить подтипы МДС в зависимости от морфологической картины костного мозга и изменений клеток крови (без бластных клеток в костном мозге, с бластным клетками, в том числе более 30%). Они относятся к одной группе заболеваний под названием «миелодиспластический синдром», но различаются по терапевтическому подходу и прогнозу .
В современной науке насчитывают 11 подтипов МДС. Опыт показывает, что недостаточно определить синдром и провести его классификацию. Главная задача, над решением которой врачи и ученые продолжают заниматься и сегодня, - это найти эффективное лечение.
Ранее пациентам с МДС назначали только поддерживающую терапию, и лишь недавно появились возможности борьбы не с симптомами, а с самой болезнью.
Миелодиспластический синдром – заболевание клеток костного мозга. Корректная диагностика МДС и верификация его варианта, определение прогноза и выбор лечения возможны по результатам комплексного обследования. Пациент с МДС должен наблюдаться и лечиться у гематолога.
Терапия каждого пациента с МДС индивидуальна. При выборе вида лечения учитываются показатели больного (возраст, общий статус, наличие сопутствующих заболеваний) и характеристика болезни (вариант МДС, прогноз). Немаловажным условием эффективности лечения являются доверительные отношения пациента с врачом и четкое следование его рекомендациям. Право за выбором вида лечения и модификацией терапии остается за врачом.